Наследственные атаксии - клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний нервной системы (в большинстве случаев прогрессирующих), основной клинической характеристикой которых является расстройство координации движений, обусловленное дегенерацией соответствующих афферентных и эфферентных нейрональных систем. Наследственные атаксии подразделяют на аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные и X-сцепленные рецессивные формы, выделяют также спорадические формы с неустановленным или неизвестным механизмом передачи. В данной статье рассмотрено влияние наследственных атаксий на когнитивные функции. Также представлены различные исследования, которые в совокупности указывают на взаимосвязь между моторными и когнитивными нарушениями у пациентов, страдающих наследственными атаксиями. Hereditary ataxias are a clinically and genetically heterogeneous group of nervous system diseases, mostly progressive and mainly clinically characterized by coordination disorders due to degenerateion of the corresponding afferent and efferent neuronal systems. Hereditary ataxias are divided into autosomal dominant, autosomal recessive, and X-linked recessive forms; sporadic forms with unspecified or unknown transmission mechanism are also distinguished. In this article, we review the impact of hereditary ataxias on the cognitive function. We present data from various studies that collectively shed light on the complex relationships between motor and cognitive impairments in patients with hereditary ataxias.

В статье описано нейропсихологическое исследование пациентов со спиноцеребеллярной атаксией 1 типа (СЦА1), по данным госпитального регистра Клиники ЯНЦ КМП. Целью исследования было выявление нейропсихологических особенностей при СЦА1. В результате проведенного исследования были выявлены нейропсихологические особенности, проявляющиеся при СЦА1. Для пациентов данной группы характерна связь между уровнем образования и нарушениями в когнитивной сфере. This article describes the neuropsychological study of patients with spinocerebellar ataxia type 1 according to the clinic register YSC CMP. The purpose of the study was to identify neuropsychological features of SCA1. As a result of the study, neuropsychological features manifested in SCA type 1 were identified. Patients in this group are characterized by a relationship between the level of education and impairments in the cognitive sphere.